Hemangioma adalah suatu lesi yang pertumbuhannya dapat diprediksi, lesi tersebut dapat berinvolusi, dan juga ditujukan pada lesi vascular yang ditemukan pada orang dewasa yang tidak mengalami regresi dan kadang mengalami progresivitas. Asal mula terminologinya berdasarkan dari penampakan kelainan dan impresi maternal saja, seperti strawberry hemangioma, cherry angioma, port-wine stain dan salmon patch. Kemudian Virchow membuat suatu klasifikasi histopatologi yang pertama, dibagi menjadi tiga: angioma simplex, angioma cavernosum, dan angioma racemosim, dan terminologi-terminologi yang rancu tersebut masih bertahan di buku kedokteran yang modern sampai sekarang.
Diagnosis untuk lesi ini secara benar tidak mudah dilakukan karena penamaan deskripsi yang rancu dan tidak sesuai tesebut, oleh karena itu korelasi klinis dibutuhkan untuk membuat suatu diagnosis akhir.
KLASIFIKASI
Mulliken dan Glowacki pada tahun 1982 mengajukan suatu system klasifikasi untuk tanda lahir vascular yang menghubungkan riwayat munculnya tanda lahir tersebut dan pemeriksaan fisik dengan gambaran selularnya. Mereka membagi lesi vascular masa bayi dan anak-anak kedalam 2 tipe besar: hemangioma, dengan hyperplasia endothel, dan malformasi, dengan perubahan normal endotel. Kunci dari terminology tersebut adalah kata “oma” berasal dari bahasa yunani, yang arti awalnya adalah “ benjolan atau tumor”. Saat ini akhiran tersebut dipakai untuk suatu terminology yang mendeskripsikan lesi yang tumbuh dari proliferasi sel. Kebanyakan hemangioma pada saat bayi tidak muncul saat kelahiran tetapi muncul postnatal. Tumbuh cepat saat tahun pertama (fase proliferatif), melambat, kemudian mengalami regresi spontan pada masa kanak-kanak (involuting phase), dan kemudian stabil (involuted phase).
Secara histologis, fase proliferatif mempunyai karakter peningkatan aktivitas mitosis, sedangkan pada fase involusi terjadi apoptosis, fibrosis perlahan-lahan dan terjadi infiiltrasi lemak. Sedangkan malformasi vascular merupakan suatu morphogenesis yang salah yang muncul pada minggu 4-10 pada kehidupan intrauterine. Kebanyakan dari malformasi vaskular mucul pada saat lahir, atau tidak muncul pada saat lahir tapi mucul setahun kemudian. Apabila telah muncul maka akan terus tumbuh secara proporsional dengan pertumbuhan pasien, meskipun demikian, pertumbuhan secara cepat dapat tumbuh karena trauma, perubahan hormone, thrombosis, infeksi, atau intervensi bedah. Secara histology, malformasi vascular mempunyai kareakteristik kanal yang berdilatasi, dengan dinding vaskuler yang abnormal, dan endotel yang tenang. Ada yang mengklasifikasikan hemangioma sebagai berikut: Superfisial, Deep, Mixed, berdasarkan lokasi pada kulit dan jaringan subkutan. Akan lebih tepat apabila terminology untuk kedua kelainan diatas memakai Klasifikasi berdasarkan anomaly Vaskular.
FREKUENSI
Delapan puluh persen tumbuh sebagai tumor tunggal, 20% multipel. Hemangioma lebih banyak muncul pada wanita dibandingkan pria, dengan rasio 3-5:1. Insidensinya lebih banyak pada bayi berkulit putih sebanyak 10-12%, dan sekitar 22 % terdapat pada bayi premature dengan berat badan kurang dari 1000 gr.
PATOFISIOLOGI
Hemangioma adalah jaringan vaskular yang terdiri dari sel-sel endotelium yang berproliferasi. Proliferasi tersebut pada awalnya belum teratur, tetapi dengan berjalannya waktu menjadi teratur membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobulus dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan sel-sel endotelium tersebut jinak dan memiliki membrana basalis tipis. Proliferasi tersebut melambat dan akhirnya berhenti.
Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir kehamilan, didalam fetus terbentuk sel endotelium immature bersama dengan pericyte yang juga immature, memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai 18 bulan pertama masa kehidupan setelah dilahirkan sehingga terjadilah hemangioma. Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel mast (sebagai perangsang proliferasi endotelium) dan tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor pertumbuhan jaringan). Proliferasi endotelium kembali normal setelah fase proliferasi berhenti (involusi).
HASIL DAN PROGNOSIS
Kebanyakan hemangioma muncul pada saat bulan-bulan awal kehidupan, berproliferasi dan mencapai puncaknya pada usia 1 tahun, dan setelah itu mengalami involusi perlahan. 50% mengalami Involusi secara komplit pada usia 5 tahun. Tujuh puluh persennya pada usia 7 tahun, dan berlanjut mengalami perbaikan hingga usia 10-12 tahun. Pengecualian pada congenital hemangioma, yang muncul pada saat lahir biasanya mengalami regresi pada umur 1 tahun. Tidak seperti malformasi vaskular, hemangioma jarang menyebabkan distorsi pada tulang dan pertumbuhan yang berlebih kecuali fasial hemangioma yang besar.
By DEDEN SURA AGUNG
KLASIFIKASI
Mulliken dan Glowacki pada tahun 1982 mengajukan suatu system klasifikasi untuk tanda lahir vascular yang menghubungkan riwayat munculnya tanda lahir tersebut dan pemeriksaan fisik dengan gambaran selularnya. Mereka membagi lesi vascular masa bayi dan anak-anak kedalam 2 tipe besar: hemangioma, dengan hyperplasia endothel, dan malformasi, dengan perubahan normal endotel. Kunci dari terminology tersebut adalah kata “oma” berasal dari bahasa yunani, yang arti awalnya adalah “ benjolan atau tumor”. Saat ini akhiran tersebut dipakai untuk suatu terminology yang mendeskripsikan lesi yang tumbuh dari proliferasi sel. Kebanyakan hemangioma pada saat bayi tidak muncul saat kelahiran tetapi muncul postnatal. Tumbuh cepat saat tahun pertama (fase proliferatif), melambat, kemudian mengalami regresi spontan pada masa kanak-kanak (involuting phase), dan kemudian stabil (involuted phase).
Secara histologis, fase proliferatif mempunyai karakter peningkatan aktivitas mitosis, sedangkan pada fase involusi terjadi apoptosis, fibrosis perlahan-lahan dan terjadi infiiltrasi lemak. Sedangkan malformasi vascular merupakan suatu morphogenesis yang salah yang muncul pada minggu 4-10 pada kehidupan intrauterine. Kebanyakan dari malformasi vaskular mucul pada saat lahir, atau tidak muncul pada saat lahir tapi mucul setahun kemudian. Apabila telah muncul maka akan terus tumbuh secara proporsional dengan pertumbuhan pasien, meskipun demikian, pertumbuhan secara cepat dapat tumbuh karena trauma, perubahan hormone, thrombosis, infeksi, atau intervensi bedah. Secara histology, malformasi vascular mempunyai kareakteristik kanal yang berdilatasi, dengan dinding vaskuler yang abnormal, dan endotel yang tenang. Ada yang mengklasifikasikan hemangioma sebagai berikut: Superfisial, Deep, Mixed, berdasarkan lokasi pada kulit dan jaringan subkutan. Akan lebih tepat apabila terminology untuk kedua kelainan diatas memakai Klasifikasi berdasarkan anomaly Vaskular.
FREKUENSI
Delapan puluh persen tumbuh sebagai tumor tunggal, 20% multipel. Hemangioma lebih banyak muncul pada wanita dibandingkan pria, dengan rasio 3-5:1. Insidensinya lebih banyak pada bayi berkulit putih sebanyak 10-12%, dan sekitar 22 % terdapat pada bayi premature dengan berat badan kurang dari 1000 gr.
PATOFISIOLOGI
Hemangioma adalah jaringan vaskular yang terdiri dari sel-sel endotelium yang berproliferasi. Proliferasi tersebut pada awalnya belum teratur, tetapi dengan berjalannya waktu menjadi teratur membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobulus dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan sel-sel endotelium tersebut jinak dan memiliki membrana basalis tipis. Proliferasi tersebut melambat dan akhirnya berhenti.
Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir kehamilan, didalam fetus terbentuk sel endotelium immature bersama dengan pericyte yang juga immature, memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai 18 bulan pertama masa kehidupan setelah dilahirkan sehingga terjadilah hemangioma. Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel mast (sebagai perangsang proliferasi endotelium) dan tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor pertumbuhan jaringan). Proliferasi endotelium kembali normal setelah fase proliferasi berhenti (involusi).
HASIL DAN PROGNOSIS
Kebanyakan hemangioma muncul pada saat bulan-bulan awal kehidupan, berproliferasi dan mencapai puncaknya pada usia 1 tahun, dan setelah itu mengalami involusi perlahan. 50% mengalami Involusi secara komplit pada usia 5 tahun. Tujuh puluh persennya pada usia 7 tahun, dan berlanjut mengalami perbaikan hingga usia 10-12 tahun. Pengecualian pada congenital hemangioma, yang muncul pada saat lahir biasanya mengalami regresi pada umur 1 tahun. Tidak seperti malformasi vaskular, hemangioma jarang menyebabkan distorsi pada tulang dan pertumbuhan yang berlebih kecuali fasial hemangioma yang besar.
By DEDEN SURA AGUNG
0
Comments
